圆锥角膜病因和发病机制

    圆锥角膜病因尚未明确，最初认为它是一种常染色体显性遗传病，后来发现它还与胶原发育障碍、内分泌与细胞代谢紊乱、免疫缺陷、变态反应等有关，关于它的发病机制主要有两种假说：上皮学说和基质学说。

    1.上皮学说

     基底上皮细胞变性死亡，释放蛋白水解酶或自溶酶，可导致基底膜和Bowman层的破坏。目前对基底膜成分的改变及其意义尚有争议，有研究发现圆锥角膜基底膜IV型胶原、纤连蛋白较正常角膜显著升高，层粘连蛋白表达异常，但与角膜白斑比较无统计学显著差异，认为此免疫组化的改变和创伤愈合有关，提示圆锥角膜的原发病变可能不在角膜上皮细胞而在角膜基质细胞。此外，圆锥角膜在穿透性角膜移植术后再发率极低的现象也不支持上皮理论。

    2.基质学说
   
     圆锥角膜的主要病理改变为角膜基质变薄，角膜前凸，这可能与胶原数量减少以及胶原纤维异常分布和排列有关。胶原是维持角膜张力的主要因素。各型胶原纤维在组织中的特异分布及不同类型胶原的比例可能影响胶原纤维的聚集，主要胶原的改变会使角膜基质变得不稳定。角膜基质细胞出现超微结构变化时，细胞周围胶原纤维与正常角膜相比无明显差异，从而推断角膜基质细胞超微结构的变化早于胶原纤维的变化。

    圆锥角膜的原发病变在基质细胞，可能的发病机制为：基质细胞发生变性，引起角膜基质胶原、胶原酶合成分泌异常，同时胶原降解增加，结构和排列亦发生异常，角膜机械抵抗力下降，变薄前凸，加重了角膜上皮的损伤，引起角膜上皮细胞变性、死亡，释放蛋白水解酶作用于基底膜、Bowman层及前基质层，加重了角膜上皮细胞及基底膜的损伤。但是，导致角膜基质细胞发生病变的原因和具体的作用机制尚待进一步研究。

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